Особенности амилоидоза почек

У амилоидоза почек присутствует более чем столетняя история. Если амилоидоза почек симптомы проявляются, значит речь идет о заболевании, при котором откладываются в тканях соединения белково-полисахаридной природы. Именно ими и является амилоид. При таком заболевании нарушается белковый обмен, из-за чего амилоидная дистрофия приводит почки к заметным изменениям. В них формируется деревянистая плотность, а сам орган выглядит как сальный или выполненный из воска.

Особенности болезни

Амилоидный нефроз в урологии представлен не таким уж и большим числом клинических случаев. Речь идет в среднем о проценте-трех от всех других заболеваний почек. Системный амилоидоз зачастую представлен именно почечным заболеванием. Для системного течения заболевания характерно накопление в секрете амилоида. Обнаружиться вещества могут внутри простаты, предстательной железы. Амилоидные тельца нередко провоцируют нефроз.

В целом, заболевание делится на пять форм, которые формируются с учетом этиопатогенетических механизмов. Речь идет о следующих формах:

• идиопатическая;
• семейная;
• приобретенная;
• старческая;
• локальная опухолевидная.

Стоит отметить, что лечение амилоидоза почек, применяющееся при первичном или идиопатическом течении, назначается без учета причин и механизмов возникновения болезни, поскольку современной науке при таком заболевании они попросту неизвестны.

Заболевания семейного характера, передающиеся по наследству, обуславливаются генетическим дефектом образования в организме белков фибриллярного типа. Вторичный амилоидоз почек, который считается приобретенным, развивается при присутствующих нарушениях иммунитета. Основой старческой формы заболевания будет иволютивное изменение белкового обмена. С природой происхождения локального опухолевого амилоидоза ученые пока что тоже не разобрались.

В зависимости фибриллярного белка, который содержится в амилоиде, могут различаться разные формы заболевания. Во врачебной практике для их обозначения используются аббревиатуры. АА-тип подразумевает под собой вторичный вариант заболевания, амилоида при этом содержит а-глобулин сывороточного типа. Для идиопатической формы заболевания используется обозначение AL, что говорит о присутствии легких цепочек Lg. Под типом АTTR понимается как семейный, так и старческий амилоидный нефроз. В обоих случаях присутствует белок транстиретин. Тип АB2М является диализным. Присутствуют и другие обозначения заболевания, но это наиболее часто встречающиеся.

Только вторичная форма рассматривается как осложнение основного заболевания. Остальные представлены в виде ассоциирующихся с самостоятельными единицами. С учетом того, с какими именно железами или органами решил поработать амилоид, могут выделяться другие категории заболевания. Вне зависимости от того, к какому именно типу или к какой форме заболевание относится, при его течении амилоидные тельца вытесняют специфические структурные элементы. В итоге соответствующие органы, пусть то поражение простаты или почек, теряют свои функции при заболевании.

Возможные причины

В зависимости от того, как амилоидный нефроз развивается, каковы структурные характеристики амилоида, выше была представлена классификация по типам, обозначающимся аббревиатурами. У каждого заболевания свои причины возникновения.

Так, наиболее распространенным является поражение вида амилоидоза нефротический синдром типа АА. В этой группе представлен вторичный амилоидоз. Чаще всего спровоцировать такое заболевание может артрит ревматоидной природы, заболевания гнойно-деструктивной категории, протекающие в хроническом режиме, воспаления кишечника, болезнь Крона и разного рода опухоли, в особенности злокачественные.

АА-амилоид образуется из белка, выделение которого осуществляется клетками печени и рядом кровяных клеток, если в организме присутствует воспаление. Если заболевание имеет наследственную природу, то вместо нормального типа белка, который растворяется, ведется выработка амилоида. Если воспаление выражено и заболевание длится уже достаточно долго, то количество такого нерастворимого белка в крови растет, начинается его оседание и накопление в тканях мочевыделительного органа, что приводит к заболеваниям.

AL-амилоидоз является другой формой заболевания. В основе его лежит первичный тип патологии или миеломная болезнь. При таком развитии событий присутствуют генетические аномалии в белковой структуре. Из-за этого при нормальных условных показателях происходит выработка дефектного белка, который нерастворим. Следствием этого является накопление в разных органах, в том числе в жизненно важных.

ATTR-амилоидоз встречается достаточно редко. В таком случае речь идет о семейной полинейропатии или системном старческом типе заболевания. Под первым вариантом понимается заболевание, передающееся из поколения в поколение, возникает которое, когда амилоид начинает копиться в нервной ткани. Характеристикой такого заболевания является тяжелое поражение нервной системы. Развитие системного старческого заболевания характерно для лиц, преодолевших планку в 70 лет. В таком случае нормальные белки изменяются по возрастным причинам, становясь нерастворимыми.

Какова симптоматика

Выше уже указывалось, что амилоидозом может быть поражено все, что угодно, от простаты до почек. Симптоматика варьируется с учетом формы заболевания и его прогрессии. Вне зависимости от формы заболевания, в первую очередь поражается только один орган. При поражении простаты отмечается нарушение ее функционала, развиваются симптомы, которые говорят о недостаточности работы простаты. Когда заболевание переходит в прогрессирующую форму, то распространение начинается по всему организму с вовлечением дополнительных тканей. Исключением из правила являются локальные формы заболевания, которые фокусируются строго на одном органе.

Проявления амилоидоза связаны с поражением конкретного органа, систем, кожи. Чаще всего встречается почечное поражение заболеванием. При этом данное проявление амилоидоза считается самым опасным. Говоря о клинической картине, выделяется четыре стадии заболевания.

Для латентной стадии заболевания характерно скрытое лечение. Амилоидоз себя в таком случае никак не проявляет. Если речь идет о вторичных формах, то на поверхности будут симптомы, связанные с основной патологией. При этом симптомы почечного поражения могут отсутствовать на протяжении не просто лет, а даже десятилетий. Однако бывали случаи и стремительного развития заболевания, в рамках которых болезни требовалось всего три-четыре месяца для перехода в следующую стадию.

Под нею понимается протеинурическая стадия заболевания. Длительность ее может доходить до десяти лет и куда более долгих показателей. Для этого течения характерно отложение депозитов амилоида в почечных тканях. При этом поражаются капилляры, клубочки, пространство на межклеточном уровне. Все это становится причиной сдавливания нефронов, из-за чего они атрофируются и погибают.

При этом теряется и целостность самого фильтра почки, из-за этого вместе с мочой теряются белки. На данном этапе заболевания столкнуться с какими-то серьезными нарушениями выделительной почечной функции невозможно, поэтому для вычленения амилоидоза без лабораторных исследований не обойтись.

Следующая стадия заболевания именуется нефротической. Для нее характерно продолжающееся разрушение почечного фильтра, что формирует нефротический синдром. Белок вместе с мочой выделяется в количестве более чем трех граммов на литр, что сразу отражается на результатах анализов крови. Поскольку белки используются для поддержания давления важного для удерживания жидкой кровяной части в сосудистом русле, сниженная их концентрация позволяет жидкости проникать в ткани, что приводит к отекам генерализованного типа, что выделяется в качестве одного из симптомов амилоидозы, дошедшей до стадии нефроза.

Появление отеков характерно вне зависимости от положения тела или времени суток. Обычно первым отекают область лица, века, половые органы и поясница. По мере развития патологии, отечность увеличивается, становясь заметна любому. Это приводит к жидкостному скоплению в различных полостях организма. Кожа бледнеет, ногти становятся ломкими, как и волосы. Иногда в моче отмечается появление крови. Данная стадия длится примерно четыре-шесть лет.

Последней стадией заболевания является азотемическая. Количество функциональной почечной ткани в такие моменты уже не превышает четверти от нормальных показателей. Этого недостаточно для вывода из организма шлаков, образующихся при обмене веществ, что приводит к их скоплению в крови.

Клиника и диагностика

Если говорить о клинике амилоидозы, то выделяются признаки, характерные для почечной недостаточности – снижение мочевыделения. Человек выделяет порядка 50 мл мочи в сутки, вместо положенных 800 как минимум. Общее самочувствие тоже нарушается, наблюдается слабость, утомляемость. Система пищеварения страдает при таких недугах тоже. Пропадает аппетит, пациента часто тошнит, иногда рвет. Во рту при этом постоянно сохраняется сухость и неприятный запах. Кожные покровы становятся бледными и сухими, при этом постоянный зуд приводит к следам расчесов. Сердечно-сосудистая система отвечает на такие изменения в организме гипертоническими показателями, аритмией, гипертрофией сердечной мышцы.

Не обходится и без повреждений мозга. Из-за того, что в крови серьезно увеличивается концентрация мочевины и мочевой кислоты, это негативно сказывается на нервной мозговой ткани, что проявляется как раздражительность, бессонница, проблемы с памятью, психикой. Характерно для такой патологии и присутствие анемии. Количество железа в организме при заболевании снижается настолько, что сокращается и гемоглобин.

Стоит отметить, что с диагностикой заболевания на ранней стадии бывают некоторые проблемы, поскольку симптомов никаких нет. Заподозрить проблемы врач может только при сдаче мочи на микроальбуминурию. Этот анализ позволяет выявлять почечные нарушения на ранней стадии, что диагностирует сосудистые патологии на раннем этапе развития.

Показателем амилоидоза будет и повышение цистатина в крови. Этим веществом определяется скорость, с которой почки выполняют фильтрацию. При подозрениях на амилоидоз назначается расширенная проверка. Речь идет о клинических исследованиях крови и мочи, определении количества белка, выводимого суточной мочой. Определяется в моче и количество эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров. Для этого используется метод Нечипоренко.

Проба по Зимницкому тоже актуальна, поскольку помогает в определении гормонов. Проба Реберга помогает определить уровень креатина в суточной моче. В крови важно определить кислоты и белковые фракции. Почки исследуются с помощью радиоизотопной рентгенографии или УЗИ.

Обнаружить амилоиды непосредственно можно с помощью патогномоничной пробы, для которой применяется метиленовая синька. Гиподерма и ткани почек исследуются с помощью метода забора тканей биоплата. Если речь идет об идиопатической форме заболевания, полезен может быть и такой анализ как биопсия мышечной ткани языка и десен.

Методы лечения

Стоит сразу подчеркнуть, что лечение такой патологии тяжелое и сопряжено с определенными дружностями. Полное выведение амилоид, вне зависимости от применяемого способа, невозможно. Однако, если терапия была начата своевременно, можно заметно снизить прогрессию заболевания, что предотвратит повреждения почек необратимого характера.

Чаще всего лечение заключается в сочетании двух факторов: диеты и медикаментозной терапии. Диета очень важна, когда речь идет об амилоидозе почек. Для уменьшения количества амилоида и снижения нагрузки на барьер для фильтрации в рационе нужно ограничить количество поваренной соли. Ее можно использовать при непосредственном приготовлении блюд, но не подсаливать готовую пищу.

Исключите из употребления консервированные малосоленые или соленые продукты. Любые молочные продукты тоже стоит отправить в черный список из-за содержащегося в них казеина, специальные смеси, которые употребляют культуристы, входят в это число. Телятина и говядина должны быть исключены.

Лучше всего питаться крупами, особенную пользу представляют ячмень и перловка. Овощи, баранина и курица тоже будут полезны. Мучные изделия стоит ограничить, если у вас присутствует избыточный вес, поскольку это провоцирует рост количества холестерина и триглицерида.

Список медикаментов

На сегодняшний день врачи отдают предпочтение только трем препаратам, когда речь идет о лечении амилоидоза почек. Унитиол является средством, которое помогает связывать определенные белковые группы, что и синтезирует амилоид. За счет этого можно рассчитывать на существенное замедление прогрессии и частичную стабилизацию. Среди побочных эффектов можно выделить головокружение, аритмию и дискомфорт в левой части грудины. Иногда появляется тошнота.

Вторым используемым препаратом является Диметилсульфоксид. О его точном действии при работе с такой патологией врачам ничего не известно, однако имеется достоверное подтверждение, что после препаратного курса пациенты испытывают облегчение состояния. Однако немалое количество пациентов сталкиваются с аллергической сыпью, диспепсией, рвотой.

Третий борец за ваше здоровье – это Делагил. Этот препарат влияет на количество амилоида, который производится, тормозит синтез конкретных ферментарных категорий. Очень эффективен он, но только на начальной стадии болезни. Среди побочных эффектов отмечается диспепсия, перемены настроения, недостаточность инфекционного иммунитета, падение зрения.

Хирургия и профилактика

На данный момент о каком-то строгом алгоритме лечения патологии говорить не приходится. Поэтому врачи осуществляют самостоятельный индивидуальный контроль и корректировку терапии, в зависимости от того, насколько активным является процесс, учитывается и непосредственно показатели общего состояния.

Одним из радикальных способов помощи – является пересадка пациенту донорской почки. Однако применяется такая практика только на самых последних стадиях, когда встает вопрос сохранности жизни пациента.

На российской территории донорство органов – не имеет должного развития, в том числе и с законодательной точки зрения. Поэтому получение почки, которая подойдет конкретному больному, порой требует долгого временного промежутка. Если говорить о профилактических мерах, то по большому счету сводятся они все к своевременному лечению любых хронических патологий, полному устранению основного заболевания.

Прогноз же при лечении дается на основе течения первоочередной патологии, которая стала причиной амилоидоза. Учитывается скорость, с которой болезнь развивается. Ухудшение прогноза может спровоцировать развитие тромбозов, кровоизлияний. Если подключаются интеркуррентные инфекции или возраст пациента велик.

Развитие недостаточности сердца или почек обычно оставляет пациенту менее года жизни. Выздороветь можно только при своевременном обращении к нефрологу, который на ранней стадии диагностирует заболевание, которое будет активно лечиться, вместе со спровоцировавшей его патологией.