Причины и симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм является заболеванием эндокринной системы, что отвечает за синтез гормонов. Диагноз «недостаточность надпочечников» ставят тогда, когда надпочечники оказываются неспособны производить гормоны в количестве, необходимом для нормального функционирования организма.

Кратко про гормоны надпочечников

Надпочечники – это парные эндокринные железы, находящиеся над почками. Они состоят из коры и мозгового вещества. Кора надпочечников делится на три зоны – клубочковую, пучковую и сетчатую. Каждая часть надпочечников вырабатывает различные гормоны, что регулируют обмен веществ, водный баланс, работу сердечно-сосудистой системы, отвечают за развитие вторичных половых признаков, реакцию организма на стрессы и т.д.

Надпочечниковая недостаточность – это заболевание, при котором происходит повреждение коры надпочечников. Прежде всего, это отображается на выработке двух гормонов, кортизона и альдостерона. Они регулируют давление крови и процессы метаболизма, распределение энергии, полученную при переваривании пищи, реакции организма на стрессовые ситуации.

Кортизол принадлежит к подклассу кортикостероидов, которые оказывают влияние на каждый орган и ткань в теле человека. Наиболее важной задачей кортизола является помочь организму правильно среагировать на стресс. Также кортизол выполняет следующие функции:

• Поддержание работы сердечно-сосудистой системы на должном уровне.
• Замедление воспалительных реакций, вызываемых иммунитетом в качестве защитной реакции на внедрение в организм чужеродных веществ.
• Регуляция обмена веществ.

Количество кортизола, что вырабатывают надпочечники, точно сбалансировано. Его выработку, как и синтез других гормонов надпочечников, регулирует гипоталамус, который является частью головного мозга и гипофиза. С этой целью он вырабатывает «пусковой» гормон, называемый кортикотропин-релизинг-фактор (КРФ) или кортиколиберин.

КРФ посылает в гипофиз сигналы для выработки адренокортикотропина. Этот гормон стимулирует надпочечники к выработке кортизола и других гормонов пучковой зоны, попутно оказывая влияние на синтез половых гормонов, что вырабатываются в сетчатой зоне. Когда кортизол вырабатывается в нужном количестве, он дает обратные сигналы и в гипофиз, и в гипоталамус, чтобы прекратить выработку КРФ и адренокортикотропина.

Альдостерон относится к классу минералокортикоидов, которые вырабатывает клубочковая зона надпочечников. Альдостерон помогает поддерживать давление крови на нормальном уровне и уравновешивать уровень электролитов калия и натрия в плазме. Когда выработка альдостерона падает, организм снижает выработку натрия и накапливает калий.

Уменьшение ионов натрия в плазме может привести к падению общего объема крови, что приводит к низкому артериальному давлению.

Дефицит натрия в организме может проявляться в чувстве растерянности и усталости, в подергиваниях и судорогах мышц. В тоже время избыток калия дает о себе знать нерегулярным сердцебиением, тошнотой, медленной и шаткой походкой. В сетчатой зоне коры надпочечников производятся половые гормоны, эстрогены и андрогены. Их отличие от аналогичных гормонов, которые вырабатываются в половой системе, в том, что гормоны надпочечников отвечают за формирование вторичных половых признаков. Поэтому недостаток этих гормонов приводит к развитию у больного черт противоположного пола и различным сбоям.

Виды и симптомы заболевания надпочечников

Недостаточность функции надпочечников бывает первичная, вторичная, третичная. Первичная надпочечниковая недостаточность, известная как болезнь Аддисона, развивается в случае повреждения надпочечников, из-за чего они оказываются неспособны производить достаточное количество кортизола, альдостерона и других кортикостероидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается, когда гипофиз оказывается неспособным синтезировать в нужном количестве адренокортикотропин, который стимулирует работу надпочечников. Если адренокортикотропин вырабатывается в недостаточном количестве, выработка кортизола и других гормонов тоже падает. Прогрессирование заболевания ведет к тому, что надпочечники усыхают и уменьшаются в размерах из-за отсутствия стимуляции со стороны гипофиза.

Третичная недостаточность бывает реже. Развивается при проблемах с гипофизом, являясь следствием воспаления или опухоли. Чаще встречается у женщин после 30 лет.

Надпочечниковая недостаточность симптомы имеет следующие:

• Хроническая или продолжительная усталость.
• Слабость мускулов.
• Потеря аппетита.
• Потеря веса.
• Боль в брюшной области.
• Тошнота.
• Рвота.
• Диарея.
• Пониженное давление крови, которое еще больше падает, когда человек поднимается. При этом возникает головокружение и склонность к обмороку.
• Раздражительность и депрессия.
• Тяга к соленой пище.
• Гипогликемия или пониженное содержание глюкозы в крови.
• Головная боль.
• Усиленное потение.
• Нерегулярные месячные или их отсутствие.

Гиперпигментация или потемнение кожи может произойти во время болезни Аддисона. Но эти болезни надпочечников симптомы отсутствуют во время развития вторичной надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожных покровов особенно заметно на шрамах и рубцах, складках кожи. Появляются пятна также на коже в районе локтей, колен, выступающих суставов и пальцев ног, на губах и слизистых оболочках.

Из-за того, что на начальной стадии симптомы неопределенны, а болезнь прогрессирует медленно, хроническая надпочечниковая недостаточность часто игнорируется долгое время. Обнаруживается недуг в основном, когда проявления болезни ухудшаются или во время регулярного обследования.

Надпочечниковый криз

Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН) или надпочечниковый криз характеризуется неожиданным и резким ухудшением надпочечниковой недостаточности. Если у больного первичная форма, это ухудшение называется Аддисоновым кризом.

Признаки надпочечникового криза включают:

• Неожиданные и резкие боли в животе, пояснице, ногах.
• Понос, тошноту, рвоту.
• Обезвоживание тканей организма.
• Пониженное давление крови.
• Потерю сознания.

Острая надпочечниковая недостаточность нередко предупреждает о своем появлении. Поэтому обнаружив у себя вышеперечисленные симптомы, надо сразу вызывать скорую помощь. Но иногда признаки криза возникают сразу, без предварительных симптомов надпочечниковой недостаточности. Если больному во время приступа не будет оказана медицинская помощь, это может привести к его смерти.

Нужно помнить, что одна вовремя сделанная инъекция искусственного гормона гликокортикоида (кортикостероида) может спасти жизнь человека. Поэтому больные должны иметь при себе готовые уколы с кортикостероидами постоянно. Друзья и родные должны быть информированы об этом и способны сделать эту инъекцию больному в срочном случае.

Аутоиммунная причина первичной формы

80% случаев заболеваний болезнью Аддисона – это результат аутоиммунных болезней, которые развиваются, когда иммунитет атакует здоровые органы и клетки своего организма. Аутоиммунное заболевание Аддисона наиболее часто появляется у женщин в среднем возрасте и проявляется тем, что клетки иммунной системы постепенно разрушают внешний слой коры надпочечников.

Признаки первичной недостаточности проявляются, когда разрушено 90% коры надпочечников, из-за чего организму для нормального функционирования не хватает ни кортизола, ни альдостерона, ни других гормонов. Иногда при этой болезни поражены оказываются не только надпочечники, но и другие эндокринные железы. В результате развивается так называемый синдром полиэндокринной недостаточности.

Стоит заметить: ученые считают, что полиэндокринный синдром обычно передается по наследственности. Поэтому возможна ситуация, когда надпочечниковая недостаточность у детей, сопровождаемая другими симптомами, развивается в раннем возрасте. Это проявляется в:

• Недостаточной активности паращитовидных желез, которые расположены сзади щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который отвечает за поддержание баланса кальция в организме.
• Надпочечниковая недостаточность у детей может сопровождаться недоразвитостью полового развития.
• У ребенка может быть пернициозная анемия (злокачественное малокровие).
• Хронические грибковые заболевания.
• Хронический гепатит.

Если синдром развился в более старшем возрасте (синдром Шмидта), то это может сопровождаться недостаточной активностью щитовидных желез, которые вырабатываюь гормоны, регулирующие обмен веществ. Также возможны проблемы в половой сфере. В случае поражения поджелудочной, что отвечает за синтез инсулина, может развиться диабет. Еще одна проблема – витилиго, которая характеризуется потерей пигмента в некоторых частях кожных покровов.

Другие причины первичной формы

Симптомы болезни Аддисона в 15% случаев являются результатом туберкулеза, возбудители которого вполне способны разрушить кору надпочечников. В 1849 году, когда Томас Аддисон открыл первичную недостаточность, туберкулез был наиболее частой его причиной. По мере того, как недуг научились лечить, заболеваемость надпочечниковой недостаточностью по его причине резко сократилась.

В последнее время происходит увеличение случаев заболеваний болезнью Аддисона из-за цитомегаловируса. Это распространенный вирус, который живет у здоровых людей, не причиняя никаких симптомов. Но объектами его атак часто становится плод в животе у беременных и люди с синдромом иммунодефицита. Также вызывают болезнь Аддисона другие бактериальные и грибковые поражения (например, бактерия, что вызывает менингит).

Другими причинами болезни Аддисона являются:

• Рак надпочечников.
• Амилоидоз, тяжелая и достаточно редкая группа заболеваний, проявляющаяся в нарушении белкового обмена, когда в крови накапливаются ненормальные белки, называемые амилоидами, и откладываются в тканях и органах, что приводит к их атрофии.
• Удаление надпочечников хирургическим путем.
• Кровотечения в надпочечниках.
• Генетические дефекты, среди которых недоразвитие надпочечников и их неспособность отвечать на сигналы адренокортикотропина.

Спровоцировать болезнь Аддисона могут и лекарства. Среди них – медикаменты, используемые для лечения грибков, обезболивающее Этомидат, что используется при интубации, когда больному вставляется трубка в дыхательные пути с целью восстановления дыхания.

Причины вторичной недостаточности

Недостаток гормонов гипоталамуса и гипофиза является наиболее частой причиной развития проблем с надпочечниками. Это может быть следствием прекращения терапии кортикостероидами, которые назначают для лечения болезней воспалительного характера, среди которых ревматоидный артрит, астма, язвенный колит. Чем дольше эти гормоны принимаются, тем меньше организм вырабатывает собственные. После прекращения приема надпочечникам нужно время, чтобы возобновить их нормальную выработку. Поэтому отмена кортикостероидов должна осуществляться постепенно, на протяжении недель и даже месяцев.

Хирургическое удаление аденом гипофиза – еще причина недостаточности надпочечников. Такая терапия может быть назначена, например, при лечении синдрома Кушинга, для которого характерно повышенное количество кортизола. После операции выработка адренокортикотропина резко падает, – и пациент нуждается в заместительной терапии кортикостероидами.

Гораздо реже встречается такая причина вторичной недостаточности надпочечников, как патологические изменения в щитовидной железе, которые являются результатом опухолей, нарушения кровоснабжения желез, радиационной и химиотерапии, хирургических операций. Поэтому для диагностики врачи нередко назначают сдать анализ на гормоны щитовидки.

Особенности лечения

Обнаружив у себя симптомы, указывающие на надпочечниковую недостаточность, надо обратиться к врачу. Надо будет сдать общий и биохимический анализ крови (в т. ч. – на гормоны), пройти УЗИ, МРТ и другие виды обследований.

Лечение надпочечниковой недостаточности, которая сопровождается такими симптомами, как слабость, тошнота и рвота, нужно проводить в срочном порядке, чтобы предотвратить надпочечниковый криз и возможную смерть. Если болезнь развивается постепенно, врач направляет меры на лечение причины, спровоцировавшей проблему, а также восстановления гормонального баланса в организме путем приема гормональные препаратов или лекарств, что снижают выработку гормонов. Особое внимание следует уделить диете.

В зависимости от ситуации, врач может назначить иммунномодуляторы, иммуннодепрессанты, физиотерапию, настои из трав. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, а в случае онкологии – химиотерапия.