Опасен ли поликистоз почек?

Поликистоз почек – это заболевание, при котором появляются множественные кисты в почках. Образования эти опасны, поскольку могут стать причиной необратимых изменений, из-за чего орган будет не в состоянии исполнять свои функции. Поэтому если врач поставил диагноз, обязательно надо узнать, что болезнь собой представляет и как лечить поликистоз почек.

Характеристика болезни

Кистой называют доброкачественную (нераковую) опухоль в виде наполненного жидкостью мешочка, начало возникновения которого лежит в почечных канальцах. При этом не все кисты приводят к поражению почек. У многих людей, особенно в пожилом возрасте бывают одна, две и больше опухолей, которые не причиняют особых проблем со здоровьем. Но к таким беспроблемным заболеваниям не относятся ситуации, когда кист возникает множество.

Принято считать, что поликистоз поражает две почки, тогда как мультикистоз почки затрагивает одну. Но в любом случае, термин «поли», также как и «мульти» означает «много», поэтому поликистоз и мультикистоз почки – одно понятие, поскольку речь идет об образовании множества кист. Вот почему в некоторых случаях поликистоз мультикистозом вполне можно заменить.

Причины поликистоза почек лежат в генетических аномалиях (наследственных, врожденных или появившихся в результате мутации специального гена). Это значит, что если у человека один или несколько генов дефективны, существует высокая вероятность, что появятся множественные кисты почек.  Поликистозная болезнь почек имеет несколько разновидностей:

• Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПП) – наиболее распространенная разновидность. Чтобы появилось это заболевание, достаточно дефективного гена от одного родителя. Проблемы со здоровьем обычно начинаются при достижении взрослого возраста.
• Аутосомно-рецессивный поликистоз. Поликистоз почек, причины которого лежат в передаче рецессивного гена, поражает 1 из 20 тыс. чел. При этом проблемы начинаются с рождения. Для возникновения болезни ребенок должен получить дефектные гены от обоих родителей. При этом не обязательно, чтобы родители имели болезни почек. Они выступают лишь в качестве носителей, передающих аномальные гены, которые могут скомбинироваться и стать причиной болезни у ребенка.

Также существует ненаследуемый поликистоз почек. У каждого десятого человека с поликистозом патологические изменения в генах не являются результатом наследования от родителей: генетическая аномалия происходит из-за мутации гена в организме человека по разным причинам.

Аутосомно-доминантным поликистоз – что это?

АДПП поражает приблизительно 1 из 1 тыс. чел., и с одинаковой частотой появляется как у мужчин, так и у женщин. АДПП является наследственным заболеванием с аутосомным доминантным типом наследования. Это значит, что если у одного родителя есть дефектный ген, каждый его ребенок имеет 50% вероятности получить его в наследство. Генетическая аномалия при АДПП приводит к разрушению клеточных мембран в некоторых частях тела, особенно в почках, что приводит к развитию кисты.

Но кроме случаев заболеваемости АДПП при передаче дефектного гена от одного родителя, существует также форма заболевания, при которой дефектные гены передаются от обоих родителей и комбинируются при этом. Поэтому аутосомно-доминантный поликистоз можно разделить на две подгруппы, АДПП-1 и АДПП-2.

По статистике, АДПП-1 встречается значительно чаще: в 17 из 20 случаев. Эти заболевания поликистоза почек симптомы хоть и имеет сходные, различаются с генетической точки зрения. При этом первая форма вызывает более тяжелые симптомы поликистоза, чем АДПП-2. И, хотя существует вероятность, что к этой комбинации может прибавиться третий дефектный ген неизвестного происхождения, клинических данных на этот счет в настоящее время не существует.

Течение недуга

АДПП прогрессирует очень медленно, а потому симптомы не проявляются раньше взрослого возраста. В течение этих лет может возникнуть огромное количество кист, достигающее иногда несколько сотен. Размер образований обычно небольшой, от размера булавочной головки до 2 см в диаметре. Но некоторые могут быть и крупнее. По мере развития киста давит на здоровые ткани и постепенно заменяет их. Со временем это снижает функциональные возможности почек, потому что в них остается все меньше здоровой ткани, способной фильтровать кровь. Это может прогрессировать до того состояния, когда возникает почечная недостаточность.

Пораженная кистами почка постепенно увеличивается в размерах, иногда в три-четыре раза. Специалист это даже может прощупать во время исследования брюшной полости методом надавливая пальцами. Но насколько далеко зайдет патологический процесс, у каждого пациента различен. Каждый третий пациент с АДПП, достигший 70 лет, не имеет серьезных симптомов хронической болезни почек.

В большинстве случаев симптомы появляются между 30 и 50 годами. Их появление можно обнаружить по следующим симптомам:

• Кровь в моче – появляется, когда одна или несколько кист начинают кровоточить. Эти признаки поликистоза могут появляться и исчезать по мере заживления.
• Белок в урине, иногда проявляется в виде пенистой мочи во время мочеиспускания.
• Боль в одной или двух почках. Причина – увеличение размеров органа.
• Камни в почках – встречаются у каждого пятого пациента с АДПП. Симптомы почечных камней варьируют от легких до тяжелых. В некоторых случаях камни никак себя не проявляют, но иногда возникает сильная боль, когда камень блокирует мочеточник, по которому моча из почки вытекает в мочевой пузырь, что приводит к застою мочи и оттоку её назад в почки.
• Боль в области живота и/или опухание живота.
• Повышенное давление крови (гипертензия).
• Повторяющиеся или хронические инфекции почек.

Появление вышеуказанных симптомов должно насторожить любого врача, который обязан исследовать, не является ли это проявлением аутосомно-доминантного поликистоза. К сожалению, нередко бывает так, что при заболевании почек диагностика проводится лишь после развития осложнений, среди которых – хроническое заболевание почек.

Хроническая болезнь

Одним из осложнений поликистоза является уменьшение функциональных возможностей почек (хроническое заболевание или ХБП). Происходит это потому, что повреждение органа принимает необратимый характер, что приводит ко снижению способности почек к очищению и фильтрации крови. Также она оказывается неспособной поддерживать баланс минералов, жидкостей и химических веществ.

Для диагностики хронической болезни почек и определения её стадии используется показатель скорости фильтрации почечных клубочков. Если орган работает нормально, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) находится в пределах нормальных значений.

В зависимости от показаний СКФ, хроническая болезнь почек делится на пять стадий. Первая стадия – очень легкие симптомы, пятая – это почечная недостаточность финальной стадии. Большинство случаев заболеваемости ХБП находятся на стадиях 1-3, когда почечная недостаточность не проявляется. На четвертой стадии начинают появляются тяжелые симптомы, среди которых:

• Хроническая усталость.
• Плохой аппетит.
• Потеря массы тела.
• Зуд кожи.
• Спазмы мускулатуры.
• Опухоли ступней.
• Опухлость вокруг глаз.
• Бледность из-за анемии.
• Тошнота.

По мере того, как функция почек снижается до пятой стадии, болезненные ощущения усиливаются. На пятой стадии происходит некроз, что может стать причиной смерти, если не прибегнуть к диализу или к пересадке почки. Наиболее часто ХБП прогрессирует в возрасте от 40 до 60 лет.

Другие осложнения

Поликистоз приводит к серьезным сбоям в работе сердечно-сосудистой системы. Прежде всего, он является причиной повышенного давления крови. Дело в том, что почки играют ключевую роль в контроле за давлением крови, а потому при АДПП оно сильно возрастает. Если гипертензия не лечится, разрушение органа продолжается дальше, а также увеличивается вероятность инфаркта и инсульта.

Также поликистоз или мультикистоз почек может вызвать аневризму (опухоль) кровеносных сосудов в мозгу, которая может лопнуть, что приведет к кровотечению в головном мозгу (субарахноидная геморрагия). Это достаточно редкое, но очень серьезное осложнение. Поэтому, если в семье больного с АДПП есть случаи аневризма, обязательно надо периодически проводить сканирование сосудов мозга.

Каждый пятый человек с АДПП имеет проблемы с митральным клапаном сердца, который начинает немного пропускать движущуюся вперед кровь назад в камеру, из которой она поступила. Хоть это страшно звучит, болезнь не приводит к серьезным проблемам здоровья.

При поликистозе почек образования могут появиться и в других частях тела, чаще всего – в печени. Обычно кисты в печени не снижают функции органа и не приводят к печеночной недостаточности. Но если они достигают значительных размеров, могут вызвать боль или проблемы, связанные с давлением на окружающие ткани. Поэтому при проведении ультразвукового обследования почек заодно часто проверяют наличие образований в печени.

АДПП также увеличивает шансы развития дивертикулов (выпячивание стенки) в прямой кишке. Но это осложнение встречается редко и не приводит к серьезным проблемам.

У беременных женщин с аутосомно-доминантным поликистозом может появиться такое осложнение беременности, как преэклампсия (отеки, повышение давления, белок в моче, судороги, кома). Но у большинства пациенток беременность протекает нормально.

Диагностика кистоза

При подозрении на поликистоз врач назначает следующие диагностические процедуры:

• Ультразвуковое сканирование. Это безопасная и безболезненная процедура. Тест проводится с помощью прибора, передающего ультразвуковые волны, которые, отражаясь от тканей тела пациента, показывают строение его внутренних органов. У взрослого человека ультразвуковое сканирование является надежным средством обнаружить кисты в почках.
• Компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование позволяют построить более детальное изображение внутреннего строения почки, чем ультразвук.
• Анализы мочи для определения наличия крови или белка.
• Анализы крови для определения работоспособности почек.

Иногда удается поставить диагноз АДПП, когда стадии поликистоза почек далеко не зашли, а симптомы еще не проявились. Это возможно, если известны случаи заболевания в семье или было проведено сканирование почек в связи с другими заболеваниями этого органа.

Особенности лечения

Ответа на то, как вылечить поликистоз, в настоящее время правильного ответа в ученых нет. То есть, он не излечим. Но есть меры, способные задержать прогрессирование недуга.

Во время лечения поликистоза надо следить за питанием. Диета при поликистозе почек должна быть согласована с лечащим врачом или диетологом. Питаться при этом заболевании нужно так, чтобы включать в меню как можно больше полезных продуктов и избегать вредных. Питание при поликистозе почек обычно ограничивает употребление соли и белков.

В случае поликистоза почек лечение народными средствами может быть эффективным, если болезнь определена на ранних стадиях, что случается достаточно редко. Считается, что это заболевание лечат листья толокнянки, листья одуванчика, чеснок и другие препараты, включая средства китайской медицины и гомеопатические.

В критических ситуациях, чтобы спасти жизнь, врач может назначить хирургическое лечение поликистоза. Разновидностью хирургического удаления больной почки является лапароскопическая нефректомия. Эта операция наиболее часто применяется при раковых заболеваниях почек. Поскольку операция предполагает удаление органа, лапароскопия при поликистозе в большинстве случаях не оправдана, хотя и возможна, даже в том случае если лапароскопия при поликистозе проводится удачно.

Иногда пациентам проводят такую лапароскопическую операцию, как эмболизация, при которой к больной почке перекрывается доступ крови методом закупорки сосуда. После этого человек полностью зависит от диализа, но избавляется от боли и некоторых других неприятных симптомов.